RESUMO
La vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central (VPSNC) se refiere a un grupo de enfermedades que resultan de la inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos de la medula espinal, encéfalo y meninges, tanto en el sector venoso como arterial. La presentación es heterogénea y poco sistematizable. El diagnóstico se establece con un cuadro clínico compatible, una angiografía que evidencie vasculitis y/o biopsia del parénquima encefálico o meninges. Las alteraciones en los estudios de imagen son constantes pero inespecíficas para el diagnóstico y se acompañan habitualmente de alteraciones en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y electroencefalograma (EEG) Presentamos un paciente con probable VPSNC basados en un cuadro clínico compatible, hallazgos imagenológicos sugestivos, junto con alteraciones en LCR y EEG. Se realizó tratamiento en base a corticoides e inmunosupresores con mala respuesta y evolución.
The primary central nervous system vasculitis (VPSNC) refers to a group of diseases that result from inflammation and destruction of the blood vessels of the spinal cord, brain and meninges, both in the venous and arterial sector. The presentation is heterogeneous and unsystematized. The diagnosis is made based on compatible symptoms, supported by an angiography showing evidence of vasculitis and/or biopsy of the brain parenchyma or meninges. Alterations in imaging studies are consistent but nonspecific for diagnostic and are usually accompanied by alterations in the electroencephalogram (EEG) and cerebrospinal fluid (CSF). We present a clinical case of probable VPSNC based on clinical presentation and findings on imagenological studies suggestive vasculitis, along with alterations in CSF and EEG. Treatment was based on Corticosteroids and immunosuppressive agents with poor response and evolution.
Vasculite Primária do Sistema Nervoso Central (VPSNC) refere-se a um grupo de doenças que resultam de inflamação e destruição dos vasos sanguíneos na medula espinal, o sector venosa arterial cerebral e meninges, ambos. A apresentação é heterogênea e não muito sistematizável. O diagnóstico é estabelecido com um quadro clínico compatível, uma angiografia que evidencia vasculite e / oubiópsia do parênquima cerebral ou meninges. Alterações nos estudos de imagemsão constantes, mas não específica para o diagnóstico e são normalmente acompanhadas por alterações no líquido cefalorraquidiano (LCR) e eletroencefalograma (EEG) descrevem um paciente com VPSNC provável com base em um quadro clínico, achados de imagem sugestivos compatíveis, em conjunto com alterações no CSF e EEG. O tratamento foi realizado com base em corticosteróides e imunos supressores compouca resposta e evolução.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Metilprednisolona/administração & dosagem , Prednisolona/administração & dosagem , Vasculite do Sistema Nervoso Central/tratamento farmacológico , Vasculite do Sistema Nervoso Central/diagnóstico por imagem , Ciclofosfamida/administração & dosagem , Imunossupressores/administração & dosagem , Anti-Inflamatórios/administração & dosagem , Infarto Cerebral/diagnóstico por imagem , Resultado do Tratamento , Constrição Patológica/diagnóstico por imagem , Artéria Cerebral Anterior/patologia , Artéria Cerebral Média/patologia , Vasculite do Sistema Nervoso Central/diagnósticoRESUMO
Displasia fibromuscular intracraniana isolada é rara e pode se apresentar como acidente vascular cerebral (AVC). Ela deve ser considerada como etiologia do AVC em paciente jovem saudável. Embora o seu diagnóstico possa ser um desafio, características morfológicas específicas podem ser reveladas através da angiografia através de ressonância nuclear magnética e por de catéter. A displasia fibromuscular envolvendo a circulação cérvico-cefálica afeta tipicamente a artéria carótida interna extracraniana (95%). O presente caso relata uma rara ocorrência de displasia fibromuscular intracraniana em uma jovem de 19 anos com infarto do núcleo caudado e joelho da cápsula interna à esquerda.